Frontotemporale dementie, wat is het?

Frontotemporale dementie begint meestal met persoonlijkheidsveranderingen, gedrags-, taal-, genegenheid- of uitvoerende functies. Het is een dementie met drie varianten: frontale variant, semantische dementie en progressieve primaire afasie. De meest voorkomende verschijning van deze dementie is ongeveer zestig jaar. De frontale variant en semantische dementie komen meer voor bij mannen; Aan de andere kant komt progressieve primaire afasie vaker voor bij vrouwen. In de voorste variant is de progressie sneller. Degenen die van een levensduur genieten, zijn degenen die lijden aan semantische dementie.

De complexiteit van dit type dementie vanwege de drie varianten, leidt ons ertoe dat we elk type variant in het artikel afbrokkelen. Het zal in het begin worden onderzocht, in de diagnostische criteria, evenals in de exclusieve criteria. Elk van de varianten heeft specifieke kenmerken waarin het beetje bij beetje wordt verdiept. Laten we beginnen!

Inhoud

• Frontotemporale dementie classificatie
• Voorvariant van frontotemporale dementie
  • Essentiële criteria
  • Manifestaties die de diagnose ondersteunen
  • Aspecten die de diagnose uitsluiten
  • Relatieve uitsluitingsgegevens
• Diagnostische criteria van de semantische variant
  • Essentiële diagnostische aspecten
  • Aspecten die de diagnose ondersteunen
  • Aspecten die de diagnose uitsluiten
  • Relatieve uitsluitingsgegevens
• Diagnostische criteria van progressieve primaire afasie
  • Bibliografie

Frontotemporale dementie classificatie

Hodges en Miller (2001) classificeren de frontotemporale dementie in drie groepen:

• Frontvariant. Bijbehorende symptomen zijn persoonlijkheids- en gedragsverandering. De laesie bevindt zich in de bilaterale orbitofrontale cortex.
• Progressieve primaire afasie. Symptomen van niet -vloeiende afasie, verandering in expressie maar behoud van begrip. Het getroffen gebied is het linker perisilvische gebied.
• Semantische dementie. Het wordt uitgedrukt door een anomische afasie die vloeiend is met verandering in het begrip en het verlies van betekenis. De laesie bevindt zich in de linker of bilaterale infercolaterale tijdelijke cortex.

Voorvariant van frontotemporale dementie

In 90% van de gevallen van de voorvariant zijn er gedragsveranderingen. Is te vinden Twee klinische syndromen van deze variant: apathisch en ongeremd. In de eerste is er een atrofie van het dorsolaterale gebied van de frontale kwab; In de tweede is er atrofie van het orbitomediale gebied van de frontale kwab en de tijdelijke kwab. Het team van Neary (1998) stelt verschillende diagnostische criteria van de frontvariant vast.

Essentiële criteria

1. Verraderlijk huis en geleidelijke progressie.
2. Vroege interpersoonlijke relatie Sociaal gedragsstoornis.
3. Vroege wijziging van introspectie.
4. Emotionele oppervlakkigheid en onverschilligheid.
5. Vroege verschijning van anosognosie.

Manifestaties die de diagnose ondersteunen

1. Begin voor 65 jaar.
2. Familiegroep van dementie of antecedent van een vergelijkbare gezinsstoornis.
3. Gedragsstoornis: Achteruitgang in zorg en persoonlijk toilet. INFLEXIBility en mentale stijfheid. Imperce en afleidbaarheid. Hyperoraal gedrag en veranderingen in eetgedrag. Stereotiep gedrag van gebruik.
4. Taal- en spraakveranderingen: Wijzigingen in het expressieve facet als verlies van taalconcretie, spreekt gebroken en verlies van spontaniteit. Aanwezigheid van ecolalia. Stereotiepe taal. Volharding. Laat mutisme.
5. Fysieke tekenen: Corticale disinhibitiereflexen. Urine -incontinentie. Acinesie, stijfheid en tremor. Lage en labiele bloeddruk. Lumbale verlamming, zwakte en spieratrofie.
6. Aanvullende tests: Neuropsychologische verkenning. Normaal elektro -encefalogram in fasen met duidelijke dementie. Cerebrale neuroimaging -tests met afwijking aan de voorkant of tijdelijk gebied.

Aspecten die de diagnose uitsluiten

1. Klinische aspecten: Plotseling thuis. Vorige craniale trauma. Intense geheugenstoornis in de eerste fasen van dementie. Ruimtelijke desoriëntatie. Logoclonieën (krampachtige herhalingen van een lettergreep in het midden of aan het einde van een woord) en snel verlies van de gedachte. Myoclonieën (snelle spasmen van een spier- of spiergroep). Corticospinale zwakte. Cerebellaire ataxie. Choreoatetosis (ongecontroleerde en onvrijwillige bewegingen).
2. Aanvullende tests: Locatiewijzigingen, vooral in het gebied na de kloof van Rolando. Hersenletsels in verschillende gebieden. Affectatie van een inflammatoire of metabole verandering zoals multiple sclerose, syfilis of aids.

Relatieve uitsluitingsgegevens

1. Chronisch alcoholisme.
2. Lange evolutie arteriële hypertensie.
3. Persoonlijke geschiedenis van vaatziekten.

Diagnostische criteria van de semantische variant

Het belangrijkste kenmerk van de semantische variant is het verlies van de betekenis van woorden. Fonologische en syntactische aspecten van taal kunnen echter worden bewaard. Het bewustzijn van dementie in het begin is laag. Beetje bij beetje is het vermogen om de betekenis van woorden te begrijpen verloren. Hetzelfde gebeurt met visuele stimuli, geuren, smaken en non -verbale geluiden. Iets nieuwsgierigs bij dit type patiënten is het vermogen om objecten te gebruiken die zeggen dat ze het niet weten. HOMEYY'S TEAM (1998), legt ook de verschillende diagnostische aspecten van de semantische variant uit.

Essentiële diagnostische aspecten

1. Verraderlijk huis en geleidelijke progressie.
2. Taalstoornis. Spontane spontane maar slechte inhoud. Verlies van de betekenis van woorden. Moeite om te bellen en te begrijpen. Semantische parafasia's.
3. Perceptiestoornis. Aanwezigheid van prosopagnosie en associatieve agnosia.
4. Normaliteit in de kopie van een tekening en associatietests op basis van perceptiegegevens.
5. Normale herhaling van geïsoleerde woorden.
6. Normaal schrijven en lezen.

Aspecten die de diagnose ondersteunen

1. Aspecten die de diagnose van frontotemporale degeneratie ondersteunen: Begin voor 65 jaar. Achtergrond van vergelijkbare familieachtige stoornis. Motorische neuronziekte met bulbar verlamming, zwakte en spierdunner en fasciculaties.
2. Spraak en taal: Logorroe. Idiosyncratisch gebruik van woorden. Afwezigheid van telefoons van parafasia's. Dyslexie en oppervlaktedysgraphia. De rekenkundige berekening is niet gewijzigd.
3. Gedrag: Verlies van interesse en gebrek aan empathie. Verlaag van interesse in het milieu. Gierigheid.
4. Fysieke tekenen: Afwezigheid van late verschijning van corticale disinhibitiereflexen. Acinesie, hypertonie en tremor.
5. Aanvullende tests: Binnen deze tests vinden we die van neuropsychologie, elektro -encefalogram en cerebrale neuroimaging. Met betrekking tot neuropsychologische tests wordt een opmerkelijke semantische verslechtering op prijs gesteld, maar speciale vaardigheden en episodisch geheugen worden bewaard. Het elektro -encefalogram lijkt normaal. Cerebrale neuroimagen vertoont overheersende afwijking in het voorste tijdelijke gebied.

Aspecten die de diagnose uitsluiten

1. Van anamnesis en verkenning: Naar huis en ictale evenementen geborsteld. Schedeltrauma dicht bij het eten van de manifestaties. Intense pers geheugenverlies. Ruimtelijke desoriëntatie. Speak versneld. Myoclonia. Corticospinale zwakte. Cerebellaire ataxie en choreatetosis.
2. Aanvullende tests: Binnen de cerebrale neuroimagen vinden we structurele tekortkomingen in het retronrorolische gebied en multifocale laesies. Er zijn ook tekenen van hersenbetrokkenheid door inflammatoire of infectieuze processen zoals multiple sclerose, syfilis of aids.

Relatieve uitsluitingsgegevens

1. Chronisch alcoholisme.
2. Lange evolutie arteriële hypertensie.
3. Persoonlijke geschiedenis van vaatziekten.

Diagnostische criteria van progressieve primaire afasie

Een van de belangrijkste kenmerken van deze variant is de moeilijkheid voor nominatie (anomia), evenals afwijkingen in spraak. Er is een afname van de grootte van de zinnen, fonologische parafasieën, prosodie en grammaticale fouten.

Er zijn twee varianten: vloeiende en niet vloeiend. De vloeiende variant wordt gekenmerkt door het behoud van fonologie en syntax. De niet -fluente variant heeft grammaticale veranderingen en fonologische parafraphy. Het behoud van begrip, non -verbale en geheugenintelligentie wordt waargenomen. Mesulam (2003) vat het samen in de volgende tabel:

1. Verraderlijk begin en geleidelijke progressie van veranderingen in het geheugen van woorden, denominatie van objecten of begrip van woorden, gemanifesteerd tijdens een spontaan gesprek of door toegepaste taaltests in een formele neuropsychologische verkenning.
2. Alle moeilijkheden die zich manifesteren voor de ontwikkeling van dagelijkse activiteiten zullen te wijten zijn aan taalverandering, tenminste tijdens de eerste twee jaar van evolutie.
3. Normale premóbido -taal, Behalve als er aanwijzingen zijn voor een constitutionele dyslexie.
4. Tijdens de eerste twee jaar van evolutie Apathie wordt niet significant waargenomen, Recente feiten vergeten, visuospatiale veranderingen, disinhemd gedrag, verschillen in visuele herkenning of gevoelige motorische disfunctie.
5. De Acalculie en ideomotora Apraxia kan in de eerste twee jaar verschijnen.
6. Na de eerste twee jaar van evolutie kunnen andere functies echter worden verslechterd, Taal zal het meest worden getroffen.
7. Afwezigheid van specifieke oorzaken, zoals een cerebrale beroerte of een tumor.

Bibliografie

• Hodges, j. en Miller, B. (2001). De classificatie, genetica en neuropathologie van frontotemporale dementie. Neurocase, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Frontotemporale dementie. Colombian Magazine of Psychiatry, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Primaire progressieve afasie: een taalgebaseerde dementie. The New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Neary, D., Snowden, J., Gustafson, l., Passant, u., Stuss, D., Black, S, et al. (1998). Frontotemporale lobaire degeneratie: een connsus over klinische diagnostische criteria. Neurology, 51, 1546-52.